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抗磷脂综合征临床应用
        发布时间:2017/5/8  点击数:1059


疾病介绍

抗磷脂综合征(APS)

一组由抗磷脂抗体(APL)介导的,以动静脉血栓形成、反复流产为特征的非器官特异的自身免疫性疾病。男女比例1:9。


临床主要表现


1、血管栓塞(反复、动脉、静脉);

2、自发性、难治性流产(90%由APS引起),血小板减少。


病因分类

1、原发性APS:无相关基础疾病,危险因素有:家庭遗传、吸烟、口服避孕药等;

2、续发性APS:续发于系统性红斑狼疮(10%-20%),类风湿关节炎等其他自身免疫性疾病;

3、恶性APS:短期内表现为广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿。


案例分析

案例患者女,32岁已婚,宫内妊娠53天,血小板减少20余年,右侧肢体活动受限并语言障碍13天入院,20年前,11岁起血小板减少,诊断不明,未做治疗期间曾2次妊娠不足10周自然流产,原因不明诊断过“血小板减少性紫癜”多次输血小板治疗,2年前,出现右下肢肿胀,右下肢深静脉血栓。今年,32岁,患者出现头疼,逐渐加重至右侧偏瘫和失语。实验室常规检查,同时进行自身抗体检测,ANCA、ANA、dsDNA抗体均阴性,RF阴性,ACL IgG(+)、IgM(+)、IgA(-)。MRI提示“多发腔隙性脑梗死”。最终诊断为1、原发性抗磷脂综合征,脑梗死;2、宫内妊娠7周+(患者放弃胎儿),经抗血栓治疗,行人工流产术,术中发现胎盘梗死,继续治疗,肌力恢复,口齿清楚。

分析APS具体发病原因不明,近年来临床医生虽逐渐认识到其重要性,但由于临床表现复杂多变,仍然容易漏诊误诊。现在已证实ACL IgG抗体浓度与APS引起的反复流产关系密切,且浓度呈正相关。对于治疗期间,抗体转阴,有过流产史的APS患者发生再次流产的可能性仍很大;抗体阴性不能作为终止治疗的指征。应该间隔12周再次检测相关抗体,并跟踪治疗。APS的预后主要取决于是否早期诊断,早期治疗,由于APS一泛的临床表现,在许多科室都会遇到,而一旦误诊,特别是针对血小板减少进行促凝止血治疗,常常会使病情恶化。因此临床医生有必要提高警惕,对于反复流产、血小板减少并有血栓形成,尤其是年轻的脑梗死,心肌梗死的患者要想到APS的可能,减少误诊、漏诊、使患者得到较好的预后

抗体临床意义

1、抗心磷脂抗体(ACL):抗心磷脂抗体分为IgG、IgM和IgA型,临床上常用ACLIgG、ACLIgM、ACLIg(G/A/M)。据报道:血栓、流产和血小板减少与IgG型抗体相关,而IgM则与溶血性贫血和粒细胞减少症、网状青斑、心内膜病变的发生相关。IgA型抗体也与习惯性流产、重症格林-巴林综合征高度相关。

2、抗β2糖蛋白1抗体(β2GPI):抗磷脂抗体综合征分类标准指标之一,与血栓形成显著相关。部分APS患者LA和ACL阴性,而aβ2GPI阳性;部分APS患者仅抗β2GPI阳性。


诊断流程



诊断指南:参照《2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准》


知识要点

1、抗磷脂类抗体(aPL)出现在约5%~20%的生育期妇女中,大约37%的SLE患者出现aPL抗体,女性SLE患者多有妊娠障碍,与抗磷脂抗体有关;

2、aCL抗体对APS敏感性高,特异性较低,在感染性疾病和健康人群中可出现阳性(低滴度,以IgM型为主,一过性阳性);诊断APS,必须间隔12周后再复查检测一次;

3、β2GPI抗体对APS具有很高的特异性,与血栓形成强相关,可独立于ACL和LA单独出现;联合检测aCL和β2GPI两种抗体可提高APS的诊断率到约95%。


哪些人需要检测抗磷脂抗体?


1、SLE患者,监测血栓及高凝状态

2、3次以上连续流产的育龄妇女

3、Ⅱ-Ⅲ期正常形态胎儿流产

4、早期先兆子痫

5、胎盘功能不全

6、自发性静脉血栓及反复发作者

7、频发性心动过速(及时存在其他危险因素)

8、50岁以下人群中风或周围动脉闭塞事件

9、无其他危险因素的年龄较大的动脉栓塞者



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